Traitements spécifiques de la mucoviscidose
Un individu atteint de mucoviscidose doit suivre un traitement sous la conduite d’un spécialiste, généralement un pédiatre ou un spécialiste en médecine interne, et d’une équipe de médecins, d’infirmières, de diététiciens, d’assistantes sociales, de généticiens, de psychologues et de kinésithérapeutes.
Les objectifs de ce traitement comprennent la prévention et le traitement à long terme des problèmes pulmonaires, digestifs et autres, et le maintien d’une bonne alimentation et d’une activité physique.
La mucoviscidose étant une maladie qui touche différents organes, l’approche thérapeutique* se doit d’être pluridisciplinaire*. Les centres spécialisés sur la mucoviscidose sont les mieux placés pour coordonner les soins des patients. La prise en charge de la mucoviscidose repose sur deux piliers fondamentaux : la nutrition et la fonction respiratoire.
La nutrition :
Une dénutrition* peut survenir chez les enfants atteints de mucoviscidose. Elle est due à différents mécanismes : le mauvais fonctionnement du pancréas* avec une mauvaise assimilation des aliments malgré un appétit vorace*, l’augmentation des besoins énergétiques en cas d’infection respiratoire, la perte d’appétit pendant les épisodes infectieux… La dénutrition se traduit par un retard de la croissance par rapport au poids et/ou à la taille et peut avoir des conséquences sur le développement des os et de la masse musculaire. La prévention de la dénutrition doit être précoce. Des études ont montré que le retard pris se rattrape mal au cours des années suivantes. Avec l’aide du médecin et d’un diététicien, un régime hypercalorique (110 à 120% de l’apport calorique recommandé, et plus dans certains cas) et équilibré (riche en graisses, en protéines et en sucres) sera indiqué. Des suppléments spécifiques peuvent être ajoutés : vitamines A, D, E et K…fer, zinc, sélénium, magnésium. L’assimilation des aliments sera aidée par l’administration d’enzymes pancréatiques sous forme de comprimés enrobés à prendre avant les repas.
Les doses dépendent de la tolérance de l’enfant aux graisses de l’alimentation et de la quantité de celles-ci dans le repas. Ces extraits pancréatiques sont la base du traitement.
Il faut noter qu’une vigilance particulière est nécessaire à certaines étapes de la vie : la première année de vie, qui nécessite une surveillance mensuelle ; la puberté car les besoins nutritionnels augmentent ; l’adolescence, car les tensions psychologiques peuvent entamer l’observance du régime indiqué.
Il faut également être attentif au danger de déshydratation, notamment par temps de forte chaleur. 
Une supplémentation en sel (chlorure de sodium) est nécessaire pour compenser les pertes dues à la sudation*. Il est important de signaler que les malades atteints d’une mucoviscidose peuvent ne pas ressentir correctement la soif dans ces conditions. Pour les nourrissons, il faut les hydrater régulièrement en leur proposant de l’eau, voire des solutions de réhydratation orale (sels à diluer en vente en pharmacie) à proposer en petites quantités durant toute la journée. Pour les grands enfants et les adultes, il faut boire de l’eau riche en sodium (jus de tomate, certaines eaux minérales) par petites quantités sans attendre d’avoir soif. Il faut aussi consommer du sel en gélules, en sachets… ou dans les aliments qui en contiennent. Boire de l’eau sans apport de sels peut aggraver la déshydratation. Si malgré ces apports des signes tels que des vomissements, des nausées, une diarrhée, une fatigue intense, une apathie*, des crampes, des maux de tête ou de la fièvre apparaissent, il est impératif de consulter en urgence car ce sont là des signes de déshydratation.